Síndrome de Guillain-Barré


El síndrome de Guillain-Barré (polineuritis aguda ascendente) es una forma de polineuropatía aguda rápidamente progresiva caracterizada por debilidad muscular que a veces conduce a la parálisis.

La causa probablemente se deba a una reacción autoinmune (el sistema inmune ataca a la vaina de mielina). En el 80 por ciento de los casos, los síntomas se inician entre 5 días y 3 semanas después de un trastorno infeccioso trivial, una intervención quirúrgica o una vacunación.

Síntomas

El síndrome de Guillain-Barré suele iniciarse con debilidad, hormigueo y pérdida de la sensibilidad en ambas piernas, que luego afecta a los brazos. La debilidad es el síntoma principal. En el 90 por ciento de los afectados por el síndrome de Guillain-Barré la debilidad es más acusada entre la segunda y la tercera semanas. En el 5 al 10 por ciento de los casos tal debilidad se produce en los músculos respiratorios, hasta el punto de que a veces se requiere un respirador artificial. El 10 por ciento de los pacientes necesitan ser alimentados por vía intravenosa o mediante una gastrostomía (colocación, a través de la pared abdominal, de un tubo hasta el estómago) debido a la debilidad de los músculos de la cara y de la deglución.

En los pacientes más gravemente afectados puede producirse una disfunción del sistema nervioso autónomo, con fluctuaciones de la presión arterial y arritmias cardíacas. Una de las formas del síndrome de Guillain-Barré produce un grupo de síntomas inusuales como parálisis de los movimientos oculares, dificultad para deambular y desaparición de los reflejos. Considerados de forma global, alrededor del 5 por ciento de los afectados del síndrome de Guillain-Barré fallecen a causa de la enfermedad.

Diagnóstico

Los médicos deben diagnosticar la enfermedad basándose en el patrón de los síntomas, ya que no hay ninguna prueba de laboratorio específica del síndrome de Guillain-Barré. Con el objeto de descartar otras posibles causas de debilidad profunda, se llevan a cabo diversas pruebas, como el análisis del líquido cefalorraquídeo de la médula espinal (obtenido a través de una punción lumbar), un electromiograma, estudios de la conducción nerviosa y análisis de sangre.

Tratamiento

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad muy grave que requiere la hospitalización inmediata ya que puede agravarse muy rápidamente. El diagnóstico es de suma importancia porque cuanto antes se inicie el tratamiento adecuado, mejor será el pronóstico. Los pacientes son controlados muy de cerca con el objeto de poder aplicar respiración asistida, si fuere necesario. Para prevenir las úlceras y las lesiones causadas por una prolongada permanencia en cama, las enfermeras toman precauciones utilizando colchones blandos y girando al paciente cada 2 horas. La fisioterapia es también importante para prevenir la rigidez muscular y preservar la función de los músculos y articulaciones.

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento de elección es la plasmaféresis (extracción de sustancias tóxicas de la sangre) o la infusión de inmunoglobulinas. Los corticosteroides ya no se recomiendan porque no se ha demostrado su eficacia y porque en realidad pueden agravar la evolución de la enfermedad.

Las personas con el síndrome de Guillain-Barré pueden mejorar espontáneamente, pero sin tratamiento la convalecencia puede prolongarse mucho. Las personas que reciben un tratamiento precoz pueden experimentar una mejoría muy rápida (en cuestión de días o semanas). De lo contrario, la recuperación puede llevar meses, aunque la mayoría se recupera casi completamente. Alrededor del 30 por ciento de las personas (incluso un porcentaje superior en niños con esta enfermedad) tienen aún debilidad al cabo de 3 años. Después de una mejoría inicial, aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes presentan recidivas y desarrollan una polineuropatía crónica recidivante. Las inmunoglobulinas y los corticosteroides pueden resultar beneficiosos para esta forma persistente del síndrome de Guillain-Barré, al igual que la plasmaféresis y los fármacos que deprimen el sistema inmune.

Neuropatías hereditarias

Las neuropatías hereditarias son trastornos del sistema nervioso que se trasmiten genéticamente de padres a hijos. Las neuropatías hereditarias se clasifican en 3 categorías: las neuropatías motoras hereditarias, que afectan solamente a los nervios motores; las neuropatías sensitivas hereditarias, con afección de tan sólo los nervios sensitivos, y las neuropatías sensitivomotoras hereditarias, que afectan tanto a los nervios sensitivos como a los motores. Ninguna de estas neuropatías es frecuente, pero las neuropatías sensitivas hereditarias todavía son más raras.

La más frecuente de las neuropatías hereditarias es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (también conocida como atrofia muscular peroneal), que afecta al nervio peroneo y se caracteriza por debilidad y atrofia de los músculos peroneos de la pierna. La enfermedad es de herencia autosómica dominante, y los síntomas dependerán de la forma en que se hereda la enfermedad.

Los niños con el tipo 1 de la enfermedad presentan debilidad en la mitad inferior de las piernas hacia la mitad de la infancia, lo que ocasiona un pie caído y una atrofia progresiva de los músculos de la pantorrilla («deformidad en pierna de cigüeña»). Más tarde se inicia una atrofia de la musculatura de la mano y los niños pierden la sensibilidad al dolor y a la temperatura tanto en las manos como en los pies. La enfermedad progresa pero no afecta a la expectativa de vida. Las personas con el tipo 2 evolucionan más lentamente y suelen presentar síntomas semejantes en una fase más tardía de la vida.

La enfermedad de Déjerine-Sottas (también conocida como neuropatía intersticial hipertrófica) es aún más rara que la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y aparece en la infancia como una debilidad progresiva con pérdida de la sensibilidad en las piernas. La debilidad muscular progresa con mayor rapidez que en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Los médicos pueden diferenciar la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de la de Déjerine-Sottas, y de otras causas de neuropatías basándose en la distribución característica de la debilidad muscular, la edad de inicio, los antecedentes familiares, las deformidades de los pies (con arcos pronunciados y dedos en martillo) y los resultados de los estudios de conducción nerviosa. No se dispone de un tratamiento que evite la progresión de esta enfermedad, pero los aparatos ortopédicos ayudan a corregir el pie caído y, en ocasiones, está indicada la cirugía ortopédica.

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