Enfermedad mixta del tejido conectivo


La enfermedad mixta del tejido conectivo es un conjunto de síntomas similares a los de varias enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis y dermatomiositis.

Alrededor del 80 por ciento de los afectados por esta enfermedad son mujeres. Pueden resultar afectadas las personas de entre 5 y 80 años de edad. Se desconoce su causa, pero es probable que se trate de una reacción autoinmune.

Síntomas

Los síntomas típicos son el fenómeno de Ray- naud (al enfriarse las manos y los pies se vuelven blancos por puntos y doloridos), dolor de las articulaciones o artritis, manos hinchadas, debilidad muscular, dificultad para deglutir, acidez y sensación de ahogo. El fenómeno de Raynaud puede preceder a otros síntomas durante muchos años. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud es, por lo general, un síntoma aislado que no forma parte de las enfermedades del tejido conectivo. Independientemente de cómo se inicie la enfermedad, ésta tiende a agravarse progresivamente y los síntomas se extienden a varias partes del cuerpo.

Con frecuencia las manos están tan inflamadas que los dedos parecen salchichas. Puede aparecer una erupción en forma de alas de mariposa de color púrpura sobre las mejillas y el puente de la nariz, parches rojos en los nudillos, una coloración violeta de los párpados y venas en forma de araña en el rostro y las manos. El cabello puede volverse frágil y pueden presentarse cambios en la piel semejantes a los que se producen en la esclerodermia.

La mayoría de personas que padecen la enfermedad mixta del tejido conectivo sufre dolor en las articulaciones y el 75 por ciento desarrolla la inflamación y el dolor característicos de la artritis. La enfermedad mixta del tejido conectivo daña las fibras musculares; por ello, los músculos pueden notarse débiles y dolorosos, especialmente en los hombros y las caderas.

Aunque el esófago se ve generalmente afectado, la enfermedad rara vez causa dificultad o dolor para la deglución. Puede acumularse líquido en los pulmones o alrededor de ellos. En algunos casos, la disfunción pulmonar es el problema más grave, causando ahogo durante el esfuerzo y fatiga cardíaca.

En ocasiones, el corazón se debilita, provocando una insuficiencia cardíaca que puede provocar retención de líquidos, ahogo y cansancio. Los riñones y nervios se ven afectados en sólo el 10 por ciento de las personas y la lesión es, por lo general, leve. Otros síntomas pueden ser fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, dolor abdominal y ronquera persistente. Se puede desarrollar el síndrome de Sjögren. Con el paso del tiempo, la mayoría de las personas manifiesta síntomas que son más característicos del lupus o de la esclerodermia.

Diagnóstico

Los médicos consideran que se trata de una enfermedad mixta del tejido conectivo cuando se superponen algunos síntomas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis o artritis reumatoide.

Se puede realizar el análisis de sangre para detectar un anticuerpo antiproteína ribonucleica, presente en la mayoría de casos de enfermedad mixta del tejido conectivo. Unos valores altos de este anticuerpo, en ausencia de los demás anticuerpos observados en el lupus, son específicos de esta enfermedad.

Tratamiento

Su tratamiento es similar al del lupus. Los corticosteroides son casi siempre eficaces, especialmente cuando la enfermedad se diagnostica en sus inicios. Los casos leves pueden ser tratados con aspirina, otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos, quinacrina o fármacos similares, o dosis muy bajas de corticosteroides. Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será la dosis de corticosteroides necesaria. En los casos graves pueden también estar indicados los fármacos inmunosupresores.

En general, cuanto más avanzada esté la enfermedad y mayor sea la lesión del órgano, menos eficaz resulta el tratamiento. Por otra parte, es menos probable que respondan al tratamiento las afecciones de la piel y del estómago similares a la esclerodermia.

Los períodos libres de síntomas pueden durar muchos años con dosis muy pequeñas de corticosteroides o con un tratamiento no continuado de los mismos. A pesar del tratamiento, la enfermedad progresa en casi el 13 por ciento de los individuos, produciendo complicaciones potencialmente mortales al cabo de 6 u 11 años.







Bookmark and Share